أنواع الثلاسيميا

أنواع الثلاسيميا :

ثلاسيميا ألفا : إذا كان الخلل في موروثات ألفا فان ذلك يؤدي الى مرض ألفا ثلاسيميا.

ثلاسيميا بيتا : إذا كان الخلل في موروثات بيتا فإن ذلك يؤدي إلى مرض بيتا ثلاسيميا.

أنواع البيتا ثلاسيميا :

بيتا ثلاسيميا صغرى : حيث يرث الشخص صفة المرض من أحد الأبوين ويعاني هؤلاء الاشخاص من فقر دم خفيف جداً ولا تظهر عليهم أعراض مرضية .

بيتا ثلاسيميا كبرى : يرث المصاب من أبويه الموروثتين المسؤولتين عن الثلاسيميا ولا يتكون الهيموجلوبين (A) أبداً أو يتكون بكمية قليلة ويعاني المريض من فقر دم حاد .

أعراض مرض الثلاسيميا :

في حالة الإصابة بالبيتا ثلاسيميا الكبرى يكون الخلل في الموروثتين المسؤولتين عن إنتاج جلوبين بيتا مما يؤدي الى خلل في إنتاج خضاب الدم الذي يؤدي الى تناقصه التدريجي و بدوره يميل الطفل إلى الإصفرار و في هذة الحالة يعاني الطفل من فقر الدم الحاد الذي يمكن أن تبدأ أعراضه بعد الشهور الأولى من ولادته و يتطلب ذلك نقل دم منتظم له.

علاج البيتا ثلاسيميا الكبرى :

خلال العقود الأربعة الماضية، أثبتت الملاحظات والأبحاث الطبية أن الثلاسيميا الكبرى هي حالة يمكن علاجها من خلال كريات دم حمراء وكذلك استخدام الأدوية للتخلص من الحديد الزائد في جسم المريض، وأثبتت طريقة العلاج هذه الأثر الواضح في أن يعيش مرضى الثلاسيميا حياة طبيعية و طويلة بإذن الله و لذلك يتم نقل كريات دم حمراء مركزة كل 3-4  أسابيع مدى الحياة .

نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء ترتفع نسبة الحديد في الجسم وعليه يترسب الحديد الزائد في الأجهزة المهمة مثل القلب و الكبد و الغدد وذلك يتسبب بمضاعفات خطيرة مثل خلل في وظائف القلب و الكبد و مرض السكري و تأخر النمو.

وللتخلص من الحديد الزائد في الجسم هناك طريقتان :

الأولى : يتم إستخدام دواء " الديسفرال " الذي يعطى للمريض عن طريق الحقن تحت الجلد لمدة 10-12)) ساعة يومياً وأحيانا تصل إلى (24) ساعة يومياً من خلال مضخة صغيرة مدى الحياة .

الثانية : يتم إستخدام أنواع من الأدوية للتخلص من الحديد عن طريق الفم مثل : دواء " الأكسجيد" وهو عبارة عن أقراص تذوب في الماء أو عصير البرتقال لمرة واحدة في اليوم، مما خفف الكثير من معاناة مرضى الثلاسيميا.

وقد تم أخيراً استخدام دواء " الجاد نيو" الذي يتم بلعه مباشرة دون إذابة لمرة واحدة في اليوم و دواء"الديفربيرون " الذي يؤخذ عن طريق الفم أيضاً .

ومن هذه الأدوية مايستخدم يومياً عن طريق الفم مع الاستمرار باستخدام دواء الديسفرال عن طريق الحقن لعدة أيام أسبوعياً .